近日,在徐州市儿童医院神经内科门诊,正在坐诊的刘晓鸣主任看到了一家三口熟悉的身影,虽然都戴着口罩,但是刘晓鸣主任还是一眼就认出了他们——这是去年10月份出院的阳阳(化名),趁着寒假的时间,父母又特意带过来复查一次。
事情追溯到2020年8月23日的早晨,一阵阵此起彼伏的120急救车呼叫声划破了安静的徐州市儿童医院。急诊科值班医生接诊了来自徐州县区的一名11岁男孩儿,阳阳。此时的阳阳神志不清,反复抽搐了近3个小时。
据阳阳的妈妈讲,大概来院前10天, 阳阳有些感冒,随后便出现了双腿麻木感,有时走路不稳。但是家里没当回事,也没在当地医院检查。没想到孩子症状越来越严重,直到发生了抽搐,意识模糊,才意识到事情严重性,赶紧把孩子送到徐州市儿童医院救治。
病情好转,却昙花一现 出现“诡异”行为
急诊科值班医生紧急给予孩子抗镇静药物治疗,并收入儿童监护室进一步治疗并完善相关检查。检查发现孩子脑脊液常规正常,头颅和脊髓的磁共振增强造影也未见异常,孩子经过紧急救治后,病情也趋于稳定,抽搐缓解。
就在家长松一口气,以为可以很快出院的时候,阳阳突然像变了一个人似的,开始出现大喊大叫、烦躁不安、胡言乱语、疯狂扭动等行为,更让家人担心的是,阳阳连自己的父母也不认识,还出现不自主发笑等一系列让人感到“诡异”的行为。
神经内科联合救治 揪出“病魔”
看到孩子如此疯狂的样子,家人也开始焦躁不安,不知道孩子到底得了什么病。监护室的医护人员赶紧通知神经内科医生前来会诊,考虑到孩子病情危重,神经内二科刘晓鸣主任接到通知后,立即组织了一支经验丰富的救治团队,通过对阳阳父母询问病史以及了解治疗情况,分析孩子发病的整个过程,最终考虑为自身免疫性脑炎可能性很大。
“孩子病情愈发严重,时间不等人,必须尽快为孩子进行自身免疫性脑炎系列检查。”刘晓鸣主任介绍。
腰椎穿刺势在必行。但是孩子疯狂扭动,也增加了穿刺的难度,救治团队通过认真周密的讨论和计划后,医护人员顺利给阳阳做了腰椎穿刺,并抽取了他的脑脊液和血液做了相关检测。
经过检测,刘晓鸣主任发现孩子脑脊液和血液抗NMDAR-IgG抗体分别为1:100和1:1000,而正常的孩子均为0。孩子确诊为自身免疫性脑炎(抗NMDAR抗体脑炎)-一种神经系统罕见的脑炎。
一波三折,孩子终恢复正常
对症下药方能药到病除。针对阳阳的病情,医护人员立即给予患儿使用此类脑炎的一线药物联合治疗,包括激素,丙球蛋白免疫冲击治疗和血浆置换。然而让人意想不到的是,阳阳的症状并未达到预想的治疗效果,治疗暂时陷入困境。
看到阳阳依然情绪烦躁,晚上几乎是整夜不睡,家人也更加焦虑不安。面对重重压力,刘晓鸣主任带领团队积极进行探讨,研究治疗方案,决定为孩子实施二线药物治疗方案。
幸运的是,经过二线药物治疗后,阳阳的病情终于有了改善。随着病症的消失,阳阳的状态也越来越好,又变成原先精气十足的阳光小男生。经检查后,阳阳各项指标恢复正常,可康复出院。
精神行为异常,胡言乱语是抗NMDAR脑炎典型症状
刘晓鸣主任介绍,自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的脑炎。在儿童、青少年和成人均可发生。根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征,自身免疫性脑炎又可分为3类:抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎和其他自身免疫性脑炎综合征。其中,以抗NMDAR脑炎为主要的类型,多发于儿童和青少年, 在2018年,该病也被列为罕见病。
典型的抗NMDAR脑炎临床症状表现为精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、睡眠障碍、自主神经障碍等。
“此外,值得注意的是,有的抗NMDAR脑炎患儿会合并肿瘤出现,刘晓鸣主任说道,我们接诊上述病例后, 有一名4岁女童也因情绪不稳,狂躁、异常行为收住我科。了解病情后,发现孩子刚做完畸胎瘤手术,家长起初见到孩子暴躁行为后,怀疑是不是手术落下了什么后遗症,其实是孩子患了抗NMDAR脑炎。根据治疗经验,经过一线药物和二线药物联合治疗后,孩子恢复正常。”
别紧张, 大部分患儿预后良好
刘晓鸣主任表示,大部分自发性脑炎(抗NMDAR脑炎)患儿经过规范化治疗后,总体预后良好。也有部分患儿可能出现复发情况,建议患儿根据医嘱定期随访。
近年来,通过科室团队不断努力,徐州市儿童医院神经内科已经成功治愈多名自身免疫性脑炎患儿,对此类疾病积累了丰富的临床经验。
最后,刘晓鸣主任提醒家长,如果发现孩子突然出现行为异常,烦躁不安,胡言乱语等症状后,立即到正规医院神经内科进行排查,以免耽误治疗。