刚出生的宝宝，很多会出现黄疸高的现象，家长也认为这是正常现象，也不是什么大事，症状会慢慢消失的。但下面这个孩子就没那么幸运了……

  01、男孩反复贫血、全身发黄，竟为妈妈遗传所致
  李女士是安徽宿州人，多年来她一直为儿子栋栋的身体大伤脑筋。
  “孩子一出生就有明显的黄疸，皮肤、眼睛都发黄，像个‘小黄人’，随着他慢慢成长，还经常出现贫血，血红素只有正常人的一半多点，那时候我就知道，这孩子跟我有一样的病——遗传性球形红细胞增多症。”
  据了解，李女士的遗传性球形红细胞增多症是在6岁时发现的，临床表现也是黄疸、反复溶血性贫血以及脾脏肿大等。“因为贫血反复发作，定期输血也撑不了多久，所以最后还是通过手术解决的。当时，我做的是脾脏切除手术，开腹操作的，到现在肚子上还留有一道长长的疤痕。”
  因为不想让儿子走自己的老路，李女士打心底里有些抵触手术。
  最初儿子症状不算明显时，她就带着孩子在当地医院接受输血治疗，尽量把血色素维持在80-90克每升。但是因为这种方法治标不治本，李女士最终求助到了徐州市儿童医院。
在儿童医院普外一科，副主任医师孙邡经过对栋栋的详细查体和问诊，明确其患有遗传性球形红细胞增多症，且按照孩子的状况，建议及时接受手术治疗。
  02、想要摆脱贫血纠缠，必须接受切脾手术

  “为什么一定要做手术啊？难道没有别的治疗方法吗？”面对李女士的疑问，孙邡给予了耐心解释。

  孩子之所以会出现黄疸、反复溶血性贫血，都是因为球形红细胞被脾脏破坏而引起，因此，脾切除手术是目前唯一的治疗方法。临床经验告诉我们，对于此类患者，一般手术后，问题就能基本得到解决。”
  据了解，人体正常的红细胞是双凹形，呈圆饼状，有一定的变形能力；而患有遗传性球形红细胞增多症的人，其红细胞膜结构先天异常，往往会导致红细胞呈球形，体积偏大、质地偏脆，所以在通过脾脏时会遭到挤压、破坏，从而导致了溶血性贫血、黄疸等临床症状的出现。
  此外，在这种细胞受损的反复刺激下，脾脏会越来越大，反过来又会加重红细胞破坏，形成一种恶性循环，因此，一定要切除脾脏。
  孙邡如继续解释说：——“对于遗传性球形红细胞增多症患者，一旦切除了脾脏，虽然不能解除红细胞形态的异常，但能够延长红细胞寿命，减少溶血，明显改善贫血症状。另外，如果仅仅是遗传性球形红细胞增多症，球形红细胞携带氧气的功能依然存在，对日常生活影响不会很大。因此，切除脾脏是解决问题的最优办法。”
  03、微创新技术令家长安心，患儿术后不会留疤
  尽管听到手术必然施行，但李女士还是担心手术会给孩子带来创伤。而孙邡的一番话，很快打消了她的顾虑。
  “由于传统的开腹手术对患者来说创伤大，不利于快速康复，所以我们还开展了腹腔镜下脾切除术。”孙邡说，现在腹腔镜手术是微创手术，只需要通过3-4个5毫米左右的小切口，将手术器材探进去，进行脾切除。这种术式创伤小、恢复快，还不会在腹部留有疤痕，受到了患儿家长的好评。
  随后，普外一科专家团队于术前为栋栋接种了肺炎疫苗、注射了长效抗生素，以求减少感染几率。手术由孙邡主刀，2个小时左右完成。术后第5天，栋栋恢复情况良好，不仅面色退黄，其血色素也由术前的74克每升上升到100克每升，基本接近人体正常值。
  此外，孙邡提醒李女士，出院后加强对栋栋的日常照顾，包括预防呼吸道疾病、避免持久的重体力活动、减少剧烈运动等。