案例:小王夫妇怎么也没想到,宝宝会因为当时俩人的自以为是而丧失听力。他们多想回到孩子出生的那天下午,要是把宝宝留下住院治疗,很可能不是现在的结果。
小王说:“出生当天,宝宝黄疸明显,被诊断为高胆红素血症,我却没当回事儿,因为早就听说‘十个宝宝九个黄’,我想着干嘛花那冤枉钱让孩子住院治疗,自己在家给弄个日光浴就可以了。现在我真是后悔没听医生的话,害了孩子一生。”
“不就是黄疸吗,怎么会耳聋呢?”一些追悔莫及的家长经常这样问。下面我们请北京儿童医院顺义妇儿医院新生儿科李俊乔医生对此进行详细的讲解。
黄疸是新生儿时期常见症状,新生儿黄疸大多为生理性过程,少数发展为高胆红素血症,其中部分可进展为严重高胆红素血症,导致急性胆红素脑病及核黄疸。未结合的胆红素可与成熟神经元的神经节苷酯和磷脂结合,损害神经元。
发生胆红素脑病的患儿黄疸较严重,血清总胆红素指标常在342.2μmol/L以上,当早产、窒息、呼吸困难或缺氧、严重干扰、低白蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1500g时,较低的胆红素水平也可以引发胆红素脑病。以往将胆红素脑病分为4期,分别为警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期,现多将前三期称为急性胆红素脑病,第四期称为慢性胆红素脑病。
急性胆红素脑病经历三个阶段
第一阶段在生后前几天,宝宝反应略低下、嗜睡、轻度肌张力减低、活动减少、吸吮弱、轻微高调哭声。这个阶段孩子的胆红素水平若能迅速降低,上述表现是可逆的。这就是医生为啥让有些黄疸宝宝住院治疗的原因。
第二阶段表现为孩子易激惹、哭声高调、拒乳、呼吸暂停、呼吸不规则、呼吸困难、嗜睡和肌张力增高。肌张力增高累及伸肌群,可呈角弓反张,有的孩子还伴有惊厥或发热,系由于间脑受累所致。重症者可深度昏迷,甚至中枢性呼吸衰竭而死亡。此阶段出现肌张力增高者可发展为慢性胆红素脑病,如紧急换血可能逆转中枢神经系统改变。
第三阶段通常在出生1~2周后,孩子肌张力增高消失,转为肌张力减低,随即吸吮力和对外界反应渐渐恢复,继而呼吸好转,急性期症状可全部消失,但转入不可逆的慢性胆红素脑病状态。
慢性胆红素脑病的后遗症多
慢性胆红素脑病典型的后遗症包括:
1.手足徐动(相对持久或持续终身),最早在孩子出生后18个月出现,也可晚至8~9岁。手足徐动可妨碍四肢功能的发育。严重受累的儿童可有发音困难、表情怪异、流涎以及咀嚼和吞咽困难。
2.听力异常,听力损害是胆红素神经毒性的一个突出表现。
3.眼球转动困难,特别是不能向上看。
4.牙釉质发育异常,有绿色牙齿或棕色牙齿,门牙有弯月样缺损。
此外,也可留有脑瘫、智力落后、抽搐、抬头无力等后遗症。除了典型的后遗症,胆红素还可以引起其他形式的轻型神经系统损伤,可以表现为认知、学习、运动障碍或者仅表现为耳聋或听觉障碍等。
胆红素脑病的治疗
对于胆红素脑病的诊断,自动听性脑干反应(AABR)为简单的床旁听力检测,能够检测婴儿每只耳朵的耳蜗或听觉功能异常,对确定胆红素神经损害非常敏感。另一个确定急性和慢性胆红素神经损害的辅助检查为头颅磁共振检查(MRI)。
胆红素脑病这么可怕,想让宝宝躲过这一劫,关键是降低血液中的未结合胆红素。胆红素脑病分为可逆、治疗后可逆、不可逆3个阶段。前2个阶段均属于暂时性神经毒性,可有神经生理或行为改变,临床无症状或症状轻微,可认为是胆红素脑病的预警期,早期治疗有可能逆转病情,减轻胆红素的神经毒性,因此早期诊断、早期防治极为重要。
药物治疗、蓝光照射和换血疗法均能降低血清胆红素水平,输注白蛋白或血浆可减少游离胆红素。同时,及时治疗窒息、低血糖、酸中毒和感染可减少胆红素神经损害发展成胆红素脑病的危险性。