了解医学常识,乐享健康生活,欢迎收看《儿医健康》 。MOG抗体相关病,是临床上少见的神经系统自身免疫性疾病,严重者会造成患者瘫痪、共济失调、视力下降等,关键是早诊早治。日前,徐州市儿童医院神经内科就收治了一位MOG抗体相关病患儿,由于诊断准确,对症治疗及时,患儿获得了良好治疗效果和预后。
11 岁的昱昱(化名)上小学五年级,今年五一前,突发身体不适。
患儿父亲鲍先生说女儿就是想打嗑睡,到后期严重时候小便失禁都不知道。要问她,她说她自己都不知道小便就解下来了。学校老师也发现孩子怎么老是睡,担心孩子是不是身体不舒服,然后打电话通知我们家长把她带回家了。
发病后,家人感到不对劲,就赶紧带着昱昱(化名)来到徐州市儿童医院就诊。
徐州市儿童医院神经内二科 主治医师 陈曼这个孩子当时来的时候,就是不能走路,然后嗜睡,一直在睡觉,还有就是不能说话,只是偶尔能发出啊啊啊或者嗯嗯嗯的声音,没有主动语言,入院之后,我们看她有脑病的症状,就做了脑电图、腰椎穿刺,还有头颅影像学、血液等检查,就发现这个孩子有神经系统免疫相关性的疾病。
昱昱(化名)从发病到入院,三天时间内,起病急,病情急剧加重。
徐州市儿童医院神经内二科 主治医师 陈曼她是比较重的,因为从她发病到入院只有三天的时间,而且入院第二天就出现昏迷的现象,然后没有意识,不能吞咽,大小便失禁的症状,结合她的影像学检查,考虑她是一个脑干脑炎型的免疫相关性疾病。
神经系统免疫相关性疾病的种类有很多,要做相关抗体检测,结果出来要好几天时间。对此,神经内二科团队凭借多年的临床经验,决定先用药控制病情,然后再进行相关抗体检测。
徐州市儿童医院神经内二科主任 主任医师 刘晓鸣像这个孩子,因为她要做相关抗体检测,抗体检测一般三五天之后才能出结果,所以来到以后,病情比较重,我们要及时来判断,从她的临床表现和病情进展情况,那么,我们考虑到免疫相关抗体病,所以没等到抗体检测结果出来,我们治疗已经上去了。就是我们的激素治疗和丙种球蛋白治疗已经上去了,对她这个病治疗还是比较及时的。后来抗体出来了,证实了MOG抗体是阳性的,那么,我们就确诊了是MOG抗体相关病。
经过两个多月的对症治疗,昱昱(化名)的意识、行为、情感各情况大为好转。
徐州市儿童医院神经内二科主任 主任医师 刘晓鸣这个孩子目前的话恢复还是不错的,来的时候是不能走路的,现在她的走路基本和正常人没有太大的区别,然后语言、包括她的意识都恢复正常了,包括吞咽、大小便都是正常的,情感的话还没有恢复正常 ,有时候会出现爱哭、爱笑这种情况。
据介绍,昱昱(化名)的情况已经转好,意识、语言、行动、吞咽等功能基本恢复正常,过两天就可以出院了。不过,MOG抗体免疫性疾病的病程一般较长,6到10个月,昱昱(化名)还需要用激素、丙种球蛋白继续进行免疫治疗,定期到医院来随诊,同时在家还要进行康复治疗。
徐州市儿童医院神经内二科主任 主任医师 刘晓鸣现在后续的治疗,还是继续抗免疫,抗免疫几个方法,第一,激素要继续服,可以减减量,逐渐地减量,就是服强的松,第二个,每个月的丙球要打,下个月想着要来打丙球,第三个是用不用利妥昔的问题,利妥昔也是免疫制剂, 利妥昔主要针对B细胞的,你女儿上次有过敏史,但是丙球和激素还是要维持,就是丙球每月一次,至少半年到一年以上,这过程中看看你女儿抗体情况,看看病情有没有反复,所以你女儿至少要打6个月,这是最起码的,激素也至少是6个月到9个月的疗程。
昱昱(化名)的MOG抗体相关病,累及了中枢神经系统,以往就医、诊断、治疗不及时,导致有些患儿身体瘫痪残疾,留下了终生遗憾。那么,MOG抗体相关病究竟是一种什么样的病呢?孩子出现哪些症状就高度情绪是中枢神经系统感染的可能呢?
抗体指的是在抗原的刺激下机体所产生的蛋白质,有时候可以成为保护性的抗体,但有的时候抗体并不是保护性的抗体,只是机体感染过的标记。MOG抗体 ,是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的一类自身免疫性疾病的特殊抗体。
徐州市儿童医院神经内二科主任 主任医师 刘晓鸣
所谓MOG抗体,它的学名叫髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 ,它主要存在我们脑胶质细胞,由于肌体免疫反应产生一些抗体,这个MOG抗体侵犯我们中枢神经系统的脑组织、脑实质,引起类似脑炎的改变,有的是脑脊髓炎的改变,还有可能累及到视神经,引起视神经脊髓炎等等变化。
那么,造成MOG抗体相关免疫性疾病的原因有哪些呢?
徐州市儿童医院神经内二科主任 主任医师 刘晓鸣
主要是病毒感染后,有的也可能是细菌感染,像一些支原体感染后导致机体可能起了一个免疫反应,免疫系统是很复杂的,它引起了一些B细胞的变异和T细胞的激活,中间促炎抗炎B细胞、T细胞协调性不好,系统紊乱之后它就导致一些叫中枢神经系统免疫相关病,可以表现为脑炎型,脑膜炎型,还有脑脊髓炎型 ,脊髓炎,视神经炎,视神经脊髓炎,都可以。
MOG 抗体相关病临床上是少见病,其发病群体以青少年、成人相对多见,婴幼儿相对少见。那么,像MOG抗体相关免疫性疾病,患者通常会有哪些症状表现呢?
徐州市儿童医院神经内二科主任 主任医师 刘晓鸣精神行为的改变可能多见一点,有的孩子以头疼或者肢体活动的不好为主要表现,有的孩子视觉出问题就是看东西看不清楚,有的孩子甚至到眼科转了一圈,以为是眼睛的事,其实也是中枢系统免疫相关病,引起的视神经炎或视神经脊髓炎,最后到我们神经科来看,所以,有这样的孩子精神不好,或者行为异常,或者有视觉异常,视力减弱的,那么,还是及时到神经科来就诊。
刘晓鸣主任提醒说,表现各异,极易误诊和漏诊,家长如果没有相关常识,更容易忽视,造成孩子病情延误,因此,家长更加警惕,一理孩子出现相关症状要及时就区,以免延误治疗。
徐州市儿童医院神经内二科主任 主任医师 刘晓鸣如果孩子出现精神或行为、性格的改变,那当然出现了肢体活动的障碍就更不用说了,要及时到医院就诊,尤其是小孩子出现看东西模糊了,或者看东西重影了,这个除了看眼科之外,如果这孩子再合并精神上的比如精神萎靡这些表现,那么要及时到神经科就诊,肢体活动不好或肢体疼痛,也是要及时就诊,MOG抗体病也可以引起活动障碍。