先天性心脏病是最常见的一类出生缺陷疾病，是唯一从胎儿到老年贯穿人一辈子的心脏病，除少数类型的先天性心脏病可以自愈，有的随着年龄的增大，还会引发一系列并发症，影响生命健康。今天，我们就带大家了解一下先天性心脏病。

  什么是先天性心脏病？

  先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的心脏或者大血管解剖结构异常的一大类疾病总称。先天性心脏病的发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。

  徐州市中心医院心血管内科二病区副主任、主任医师、医学博士阮宏云介绍，正常人的心脏位于我们身体中央偏左的胸腔内，大小和自己的拳头差不多大，外型就像一个倒置的桃子。心脏内部的结构如同一座两层楼的楼房，楼上、楼下均各有两间房间，呈两上两下结构。楼上两间房间称为心房，左边为左心房，右边为右心房，左、右心房之间有一堵“墙”把左、右心房隔开，他们相互不通。同样，左、右心室之间也有一堵“墙”把左、右心室之间分隔开来，这堵“墙”称为室间隔。左、右房室之间各有一个类似单向“阀门”的瓣膜，使得血液循环在体内呈单向循环流动，而不会倒流。心脏就像一个精密的发动机一样源源不断地将营养物质输送到全身，是人体里最重要的组织之一。

  阮宏云表示，先天性心脏病是唯一从胎儿到老年贯穿人一辈子的心脏病。因此如果在胎儿期心脏发育的过程中如果出现发育异常，出生后就可导致先天性心脏病。如果没有及时发现，就可以延至成人，有的患者就会出现胸闷、心悸等症状；还有的患者因为没有及时就诊，可能会随着病变进展而合并中重度肺动脉高压，失去了手术治疗的机会。

  先天性心脏病常见的类型

  先天性心脏病谱系特别广，目前发现的就有100多种。临床上通常根据有没有嘴唇或者四肢末梢发紫将先天性心脏病分为发绀型和非发绀型两种，非发绀型较多见，常见的有房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等，发绀型相对少见，主要有肺动脉狭窄、法洛氏四联症等。

  其他还有一些复杂的先天性心脏病，心脏或大血管合并至少两种以上的发育异常。发绀型先天性心脏病或者复杂型先天性心脏病因为出生时就会明显缺氧，因而需要更早的治疗，否则很少能成活到成年。

  早治疗早获益

  并非所有的先天下心脏病都需要治疗。比如卵圆孔未闭，在成人中检出率可以达到25%左右，因为大部分都不会有任何后果。但对于前面提到的那些常见的先天性心脏病，就需要根据每一种缺损或发育异常而确定是否要进一步治疗。

  在此，需要特别提醒的是，如果仅仅根据有没有症状就认为是否需要治疗，也是不对的。因为有很多先天性心脏病确实没有症状，但若不早期干预，后期就会增加感染性心内膜炎、肺动脉高压、心力衰竭、心律失常等心脏病的发生，甚至有的人因早期没有治疗，持续发展，等有症状的时候就已经失去治疗的机会了。

  另外，先天性心脏病的最佳治疗时机也是因病而异、因人而异，对于非发绀型的如果患儿没有症状，发育正常，可以观察到学龄前再治疗，因为有的小缺损在出生后还有愈合的可能。若是等到3-5岁之后如果没有愈合的话，再自行愈合的可能性就不大了，则需要尽接受手术治疗。发绀型心脏病则就需要更早治疗，否则会对生命带来威胁。

  不用开刀也能“修”心“补”洞

  在过去，先天性心脏病的治疗均是通过外科开刀来治疗的。现在，随着医疗技术的进步，微创介入治疗已经部分替代了外科开刀手术。仅仅通过大腿根部血管穿刺，将类似两端都有“小伞”的封堵器通过导管输送到缺损的部位并释放，就可以达到和外科开刀一样的治疗效果，同时还避免外科开刀需要的体外循环以及开胸，几乎没有疤痕，患者恢复得也很快，大龄儿童及成人均不需要全麻就可以完成手术。徐州市中心医院自上世纪90年代就已经开展这项技术，目前累计病例数已经达3000例以上。

  但需要特别指出的是，对于一些复杂的先天性心脏病，还是需要通过外科手术进行矫正的。具体如何治疗，建议一定要到正规的医院及时就诊，听取专业医生的建议。

  博士风采

  阮宏云  心血管内科二病区副主任

  主任医师  医学博士

  现任江苏省医学会心血管分会结构性心脏病组委员，江苏省老年医学会心血管分会委员，徐州市医学会心血管病专委会委员兼工作秘书，徐州市医学会微循环病分会学术秘书。2004年硕士研究生毕业于徐州医科大学，2021年获得苏州大学医学博士学位。

  2011年于国家心血管中心-北京阜外心血管病医院急重症中心进修学习，2016年于江苏省人民医院参加结构性心脏病介入培训，2019年于美国哈佛医学院附属贝斯以色列女执事医疗中心进修访学。自2010年开始从事心血管介入诊疗，擅长于结构性心脏病（包括先天性心脏病、瓣膜性心脏病、左心耳封堵、卵圆孔未闭）的介入治疗、肺动脉高压规范诊疗和顽固性高血压的诊治。2019年率领团队开展了本院首例“经导管主动脉瓣置换手术”。参与国家自然科学基金课题1项，获省卫健委及徐州市科技局课题以及院科研课题共5项，获市新技术引进奖三项，参与编写医学专著1部，在SCI、中华等核心期刊发表论文近20篇。

  专业方向：先天性心脏病、瓣膜性心脏病的介入治疗以及肺动脉高压的诊治。

  专家门诊时间：周一全天

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