徐州医疗卫生

  徐州市医学重点专科建设巡礼

  系列报道（二十一）

  徐州市儿童医院神经内科

  大脑是人的神经中枢，结构复杂而精细，稍有损伤，轻则功能丧失，重则危及生命，被称为“生命禁区”。说起小儿神经系统疾病的治疗，淮海经济区不少家长对徐州市儿童医院神经内科伸出大拇指。

  作为江苏省及淮海经济区成立最早的小儿神经专业学科，经过30年的不懈努力和奋斗，徐州市儿童医院神经内科在临床、教学、科学研究、人才培养、学术梯队建设及平台搭建等方面，取得了长足进步，已成为苏北地区及淮海经济区规模、设备、专业能力均领先的、最具特色的小儿神经专业科室。

  针对疑难病及罕见病，

  不断提高诊断水平

  儿童神经内科看哪些病?包括小儿难治性癫痫、神经系统遗传代谢病、神经系统感染性疾病(各种脑炎、脑膜炎)、多发性神经根炎、偏瘫综合征、儿童脑性瘫痪、多发性抽动症、多动症、自身免疫性脑病等在内的小儿神经系统各类疾病及各种疑难杂症，都在市儿童医院神经内科的收治范围内。

  “临床上有不少患儿，怎么查都找不到明确病因，很多治疗方案也起不到效果，医生和家长都很着急，为此，我们想着能不能从基因入手发现问题。”神经内科主任刘晓鸣介绍，2009年，他们开展了神经系统相关疾病基因检测和先天性遗传代谢病血、尿筛查工作，逐渐诊断出一些少见的、疑难的先天性遗传病，如Prader-Willi综合征、某些少见癫痫综合征、脊肌萎缩症、进行性肌营养不良、游离肉碱缺乏症、甲基丙二酸血症等疾病，“既提高了相关疾病治疗的针对性，同时为家长提供优生优育信息”。此外，该科还常规开展了自身免疫性脑炎相关抗体的检测，有助于自身免疫性脑炎的诊断及鉴别诊断，使神经科的诊断水平达到国内先进水平。

  为不断提升小儿神经系统各类疾病及各种疑难杂症的诊疗水平，更好地满足患儿就医需求，神经内科做出诸多尝试，成果斐然。2010年成立脑电监测中心，充分利用先进的脑电设备，开展多种类型脑电监测，帮助明确癫痫分型，从而科学合理地选择适宜的个性化治疗方案。为适应学科发展及病患需求，神经内科扩建了脑电监测室，并进一步做精做细。目前拥有18台32导-128导先进的进口脑电图仪，有固定的脑电图技师及具备国家脑电图技术资格证的脑电图诊断医师。

  因癫痫的诊治涉及多个学科，为进一步促进癫痫患儿的科学、规范诊治，2019年，神经内科团队联合神经外科、影像科、病理科、康复科、药学部等多学科专家开展了癫痫多学科诊疗，并成立了徐州市儿童医院癫痫诊疗中心，为癫痫患儿提供精准的诊治方案及全方位的服务，以提高癫痫控制率及癫痫患儿生活质量。2021年获批中国抗癫痫协会国家二级癫痫中心。刘晓鸣主任指出，MDT诊疗模式是实现医疗资源与优势的最大化整合，可有效提高患者诊疗质量，为精准诊疗提供科学方案。

  时刻以患儿为先，

  实施早期评估和干预

  面对患者，市儿童医院神经内科不只满足于查出病因，给予治疗，他们时刻从患儿和家长的角度出发，以“少伤害、早康复”为准则来要求每一个医治环节。

  癫痫患儿易合并运动发育落后——这是众多家长担心的问题。为此，神经内科2012年率先在省内及淮海经济区开展全身运动质量评估(GMs)，对于疑有发育异常、有异常出生史的高危儿早期进行评估，以早期预测患儿运动发育障碍，从而使其获得宝贵的早期康复。全身运动质量评估通过记录并评估婴儿仰卧位时的全身运动录像，早期筛查婴儿是否存在运动发育障碍。

  2014年，该科新增脑电事件相关电位(ERP)分析系统，开展了ERP分析，对神经系统疾病患儿，尤其是癫痫患儿治疗过程中进行大脑发育评估，动态监测并评价患儿认知及心理功能变化，指导临床医师早期发现患儿认知及心理问题，从而早期进行干预，改善预后。

  “高危儿的管理是一个需要引起社会共识的问题。”刘晓鸣指出，早期筛查评估的开展一方面利于早期发现神经发育偏离正常的儿童，及时进行早期康复干预，从而最大限度地预防和减轻伤残程度;另一方面可以尽早评估出处于正常发育范围内的孩子，利于缓解整个家庭的焦虑紧张等心理压力，通过适当的指导促使孩子达到最大发育潜能。

  在治疗方面，神经内科常年开展抗癫痫药物血药物浓度监测，使抗癫痫药物治疗更加规范、科学、合理，不仅提高了癫痫的控制率，而且减少、减轻了抗癫痫药物的毒副作用。考虑到30%左右的患儿因对抗癫痫药物不敏感而将成为难治性癫痫，神经内科深入开展研究工作，预测癫痫患儿对抗癫痫药物的敏感性，在治疗中针对不同个体选择不同类型抗癫痫药物，避免盲目用药及不必要的副作用。此举有效减轻患儿痛苦，缩短患儿病程以及改善癫痫患儿生存质量，降低残疾发生率。

  壮大优秀人才队伍，

  发展持续有活力

  目前，神经内科设置神经内一科、神经内二科两个病区，常年开设小儿神经专病门诊和小儿神经专家门诊，附设门诊脑电图室、长程视频脑电图监测室、脑电事件相关电位室、肌电图、脑干诱发电位检查室、药物浓度检查室及经颅磁刺激治疗室等。小儿神经内科拥有国际先进的医疗检查设备，专科专用设备包括视频脑电监测系统(18台视频脑电图仪、16个监测单元、中控室)、脑电事件相关电位(ERP)分析系统、神经肌电图仪、多功能脑干诱发电位仪等，专科共用设备包括德国Viva药物浓度分析仪、经颅磁刺激治疗仪、全身运动质量评估系统、血液净化装置、CT、MRI、全数字化平板探测器血管造影系统(DSA)、流式细胞分析仪等。  

  人才，是科室发展的灵魂。徐州市儿童医院神经内科在人才培养方面极为用心，下足功夫。科主任刘晓鸣作为学科带头人，毫无保留地将自己所学到的新知识、新技术、新经验传授给科室医生们，督促其提升自身素质、提高诊疗技术水平。  

  目前，神经内科拥有一支技术力量雄厚、德才兼备的人才队伍，现有医护技人员共89名，包括31名专科医师，硕士以上人员占61.3%，省级及以上专科护士3名，11人担任国家、省、市级医学会专业委员会副主委、常务委员及委员职务。此外，科室还是徐州医科大学小儿神经专业硕士研究生培养点，8人担任兼职教授和讲师，承担徐州医科大学儿科学神经系统疾病理论和实习教学任务。  

  2020年，神经科申报并成功引进由姜玉武教授牵头的国内开展小儿神经业务最早、整体水平最高的北京大学第一医院小儿神经科专家团队，将通过疑难病例会诊及讨论、专家授课、现场带教及科研指导等途径就小儿神经各亚专业方向进行全面指导和帮教，尤其是一些省内短板方向，如小儿神经肌肉病、小儿难治性癫痫的精准医疗(包括遗传学精准分析、致痫灶精准定位等)及神经系统临床药理学研究和新药临床试验工作等，以促进神经科的专科技术进一步发展。

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