说起“烟雾病”,很多人都会觉得比较陌生,甚至会下意识将这个名字和烟尘、雾霾联系在一起,其实,它是一种因小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的罕见脑血管疾病,因脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管,酷似烟雾而得名。日前,徐州市第六人民医院神经外科收治了一位女性患者,多番脑出血便是源自于烟雾病。
案例回放:年逾六旬的老人被脑出血折腾惨了
2022年底,64岁的王阿姨再度因脑出血入住徐州市第六人民医院神经外科,这一次的情况比前两次更糟。
王阿姨2019年因脑出血做了侧脑室引流术,MRA检查显示双侧大脑中动脉闭塞,伴颅底异常小血管网,考虑烟雾病。但王阿姨自我感觉尚可,便拒绝了进一步的检查和治疗,出院时神志清楚,四肢活动不受限,精神不错,但言语时有不清,应答尚且可以应题。2020年,王阿姨再次因“右侧肢体无力伴言语不清”入院,头颅CT提示左侧基底节区外囊血肿,血肿量约11毫升左右,周围低密度水肿,诊断为脑出血,遂接受保守治疗,治疗好转后,王阿姨出现了言语不清、右侧肢体无力的症状。
半个月前,王阿姨的家人发现她右侧肢体活动性再度降低,无法持物,在当地医院输液后,非但不见转好,更是出现了反应迟钝,自言自语的状况。徐州六院神经外科主任赵伟接诊后发现患者不仅自言自语,言语不清,更是轻度躁动,指令动作不配合。头颅CT显示,右侧颞枕叶脑出血,出血量约33毫升,并破入脑室系统,蛛网膜下腔出血,“三年三次脑出血,一次比一次重,这肯定是有原因的。”通过进一步检查,证实了赵伟的判断,导致这一切的源头正是最初怀疑的“烟雾病”。
在完善了术前检查后,赵伟为王阿姨开颅清除血肿,手术非常顺利,清除了颞叶及周围血肿,无活动性出血。术后患者恢复良好并近日顺利出院回家。
专家释疑:烟雾病到底是个什么病
由于公众对烟雾病知晓度不高,甚至不少医生对烟雾病也不甚了解,因此临床上出现很多头晕、头昏、失语、一侧肢体麻木、活动不灵、昏迷等症状时,容易被误诊为高血压、脑中风、脑出血等疾病。这就可能延误了患者治疗,甚至造成了严重后果。
赵伟将“烟雾病”进行了简单而形象的描述:“大脑底部的动脉环附近出现了狭窄和闭塞,但由于堵塞过程缓慢,人体自身的修复功能会让堵塞的主干血管盲端附近生长出一些有代偿供血功能的细小血管替代主血管‘工作’,从血管造影上来看,这些毛细血管如同烟囱里冒出的袅袅炊烟,因此被形象地称作烟雾病。”
烟雾病多见于儿童及青壮年,存在5岁和40岁左右两个发病年龄高峰,缺血和出血都是该病的临床表现,儿童以缺血性卒中为主,成年患者常表现为出血性卒中,可反复发生。当然也有的烟雾病患者没有表现出明显的出血或者缺血的症状,而是其他的一些表现,比如癫痫发作,长期头痛或者头晕等。但是 “烟雾病”也不会轻易放开老年人。更因其症状与脑出血、脑卒中类似,时常会有被误诊的情况出现。
赵伟坦言,烟雾病的定义当中有一条就是不明原因,没有确定的原因引起的双侧颈内动脉末端,或者是累及颅底动脉环的主要动脉分支的一种慢性闭塞,因此他建议,如果出现不明原因的言语不清,手脚活动障碍,经常走路跌倒或肢体无力、抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时,就要高度怀疑是否患上了“烟雾病”,及早到正规医院检查并明确病因,及时对症治疗。