近日，我院呼吸内镜中心联合麻醉团队，为2例经冷冻肺活检确诊的肺泡蛋白沉积症患者实施了全麻下大容量全肺灌洗术，取得良好的效果。大容量全肺灌洗术属于呼吸内镜诊疗技术的四级手术。此项新技术的开展，标志着我院在间质性肺疾病的诊治能力和呼吸内镜诊疗水平有进一步提升。

  接受首例全肺灌洗的患者薛女士今年61岁，近3年来反复咳嗽、活动后气喘，胸部CT提示两肺弥漫性磨玻璃影和网格影。患者辗转多家医院就诊，曾诊断为肺部感染和特发性间质性肺炎，接受抗生素、常规激素抗炎治疗后病情逐渐加重，动态复查胸部CT两肺病灶逐渐增多，且出现低氧血症，日程活动明显受限。患者及家属多方打听后来我院间质性肺疾病门诊就诊，陈碧主任仔细分析患者胸部高分辨率CT图像特征和治疗经过，考虑该病例疑似肺泡蛋白沉积症。收治入院后行经支气管镜冷冻肺活检获取了理想的外周肺组织标本，显微镜下发现肺泡腔内大量红染无结构蛋白样物质（PAS染色阳性），通过和病理科医师沟通，结合临床影像资料，最终明确病理诊断为肺泡蛋白沉积症。

  肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的肺弥漫性疾病，患者体内肺表面活性物质衍生的脂蛋白化合物在肺泡内异常聚积，导致气体交换能力下降，出现呼吸困难和低氧血症。其临床表现不典型，非常容易误诊和漏诊。如不及时诊断和有效治疗，会发展为不可逆的纤维化，造成严重呼吸衰竭，晚期患者往往需要进行肺移植治疗。目前临床上最明确有效的治疗方法是全肺灌洗术，即通过肺内灌入大量无菌生理盐水，清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质，通俗地说就是“洗肺”。

  全肺灌洗术要求的技术条件较高，需要富有经验的呼吸内镜医师、技术娴熟的麻醉科医师及内镜护士共同协作完成。经与患者及家属沟通后，决定在呼吸内镜中心进行双肺分期全肺灌洗治疗。为确保手术顺利进行，陈碧主任邀请麻醉科专家、呼吸内镜团队和呼吸ICU骨干进行术前讨论和协调，对全肺灌洗的操作要点、术中和术后可能出现的并发症及应急预案、术后观察、人员配备、设备及药品配置进行了充分的准备。

  2023年8月12日上午，呼吸内镜中心为薛女士进行了右侧全肺灌洗术，麻醉科张辉副主任医师为患者实施了全麻下双腔气管插管及单肺通气术，术中陈碧主任和刘平莉主任使用超细支气管镜反复确认双侧气管导管及球囊位置，确保双侧肺完全隔离。分次通过专用管路向肺内灌注37℃灭菌生理盐水，再通过重力引流、拍背震荡将灌洗液引出，直至灌洗液变为清亮。共计灌入生理盐水10500ml，共回收10000ml，流出的灌洗液由最初几瓶的牛奶样混浊逐渐变为清亮。手术历时5个小时，过程中患者一度出现血压和脉氧明显下降、心率多次下降，呼吸内镜团队和麻醉团队紧密配合，沉着应对，确保了手术的顺利完成。术后更换双腔插管为单腔插管，转入呼吸ICU术后观察，次日上午顺利拔管转入普通病房。在全肺灌洗过程中，呼吸内镜团队成员张毛为、嵇桂娟、左丽娜和谭菲副主任医师，李海侠、朱镇、吴婷和刘洁护师与麻醉团队和呼吸ICU团队密切配合，在操作要点、并发症处理和术后观察护理等方面，均积累了宝贵的经验。
  4天后按照同样的操作方法为薛女士进行了左肺全肺灌洗，灌洗总量为13000ml，回收12500ml，手术过程非常顺利，历时3小时完成。经过双肺分期全肺灌洗后，薛女士的呼吸困难症状明显好转，活动耐力明显提高，复查胸部CT显示双肺磨玻璃影明显减少，好转出院。

  无独有偶，今年62岁的任先生近2年活动后气喘逐渐加重，胸部CT提示两肺弥漫性磨玻璃影、呈地图样分布，在多家医院治疗无效。入院后刘平莉主任医师为该患者进行了经支气管镜冷冻肺活检，最终病理确诊为肺泡蛋白沉积症。有了首例全肺灌洗的成功经验，2023年8月15日上午，呼吸内镜团队和麻醉团队密切配合，在呼吸内镜中心为任先生成功进行了单侧全肺灌洗，反复灌洗温生理盐水11500ml，共冲洗出11000ml牛奶样肺泡灌洗液。术后患者感觉呼吸较前顺畅，气喘明显好转，择期进行对侧肺全肺灌洗。

  这两例肺泡蛋白沉积症患者从诊断和全肺灌洗治疗的顺利完成，多学科协作发挥了关键作用。在与临床医师讨论了两例患者的临床资料后，结合病理学特点，我院病理科医师均给出了明确的病理诊断，体现了我院肺部疑难病的病理诊断水平不断提升。在全肺灌洗手术过程中，麻醉团队在双腔插管、术中监测和处理方面经验丰富，为手术顺利实施提供了关键性技术保障。江苏省人民医院呼吸内镜中心赵欣主任对首次全肺灌洗进行了技术指导，呼吸ICU医护团队保障了患者术后转运、监测、护理和撤机拔管的顺利实施。

  陈碧主任介绍，全肺灌洗术除用于肺泡蛋白沉积症外，对于职业性尘肺、吸入性肺炎等疾病也有良好的效果。以前肺泡蛋白沉积症患者在确诊后，基本上都是转省会城市大医院在手术室进行全麻下全肺灌洗术。近年来呼吸与危重症医学科聚焦于提升肺部疑难疾病和危重症诊疗技术，该项技术的成功开展，是我院在间质性肺疾病和呼吸内镜诊疗技术的又一次技术突破，今后将继续推广并造福于本地区更多呼吸系统罕见病和疑难病患者。

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