10个多月的男宝宝小旭从小就“体质差”,非常容易受凉感冒,而且每次受凉感冒之后就出现“咳嗽、气喘”,还不容易好,每次都得去医院“输液、雾化吸入”才能好,还非常容易反复,治疗几天稍微好一点,隔一夜咳喘又加重了,在当地医院多次住院,都被诊断为“支气管肺炎、支气管哮喘可能”,可把小旭的父母愁坏了,“这可怎么办呀?”“这个病能治好吗?”后来,无奈的小旭爸爸妈妈把小旭带到了徐州市儿童医院的呼吸内科住院治疗,行胸部CT检查发现气管下段狭窄,请我科会诊后考虑血管环形成压迫气管造成气管狭窄的可能性极大,建议行心脏CTA+气管三维重建、纤维支气管镜检查后确诊为“血管环、气管狭窄”,转入心胸外科治疗,继续抗感染、化痰平喘等治疗,完善术前准备后行“血管环矫治术”,手术中缝扎切断血管环韧带和动脉导管韧带后松解血管环,患儿气管及食管受压解除,气管通气时震颤消失,患儿支气管肺炎很快治愈,经一周左右恢复后顺利出院,未再出现咳嗽气喘症状。
所谓的“血管环”是指胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡,其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常,使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构,而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫,这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。血管环畸形的发生率在东方国家较低,畸形血管包绕食管和器官,对它们产生压迫,引起临床症状,从而需要外科处理,以缓解症状。
常见的几种血管环畸形分类为:1.双主动脉弓2.右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉或左侧动脉韧带3.肺动脉吊带4.头臂干(无名动脉)压迫综合征5.左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉或右降主动脉。
血管环畸形患儿因对气管和食管的压迫部位和程度不同,临床表现不尽相同。典型的症状是:出生早期即出现呼吸窘迫和哮鸣音,活动与喂哺后哮鸣音更响,熟睡时也可听到,咳嗽声似“犬吠样”或“破锣样”,反复呼吸道感染。较大儿童则表现为吞咽困难,特别是吃固体食物时症状更明显,甚至可出现呼吸困难或青紫。有些患儿睡觉时喜欢将头后仰,这种姿势可减轻呼吸道的梗阻。
血管环畸形患儿一般是在医院体检时或出现食管、气管压迫症状时查出,对于没有症状的患儿可以随访观察,患儿可以很好的耐受而不需要手术治疗。对于具有明显食管、气管压迫症状的患儿需要手术,效果较好。近30年来,单纯血管环畸形己基本无手术死亡率。