淋巴管畸形 Lymphatic Malformations，LMs，又称淋巴管瘤、淋巴管水囊肿，淋巴管囊肿以及淋巴管水瘤等，是一种常见的先天性脉管畸形，好发于儿童，约占儿童良性肿瘤的6%。分为：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生，关于儿童淋巴管畸形的医学科普，将按照病因、发病时间、症状、治疗方案以及各种治疗方案优缺点给大家展现，这样更直观明了。

不同部位淋巴管畸形

  【发病年龄】

  淋巴管畸形发病年龄跨度大，从胎儿至青少年均可发病，但主要集中于新生儿或低龄儿童，多在2岁以前发病。

  【发病部位】

  以颌面部颈部最为常见，约占70%左右，其次为腋下及四肢等部位。

  【病理病因】

  从病理上看，淋巴管畸形是由于淋巴管发育异常局部淋巴管无法连接至正常淋巴系统，造成淋巴液引流障碍所致。

  【就诊医院及科室】 

  徐州市儿童医院 血管瘤介入科专病门诊

  【门诊】

  门诊接诊淋巴管畸形的患儿大概分为四种情况，1、孕妇产检（孕后期）超声检查发现胎儿体表囊型肿物，胎儿磁共振检查进一步明确诊断 ；2、患儿出生时即被发现体表包块，按压较柔软，呈水囊样，无痛感；3、患儿出生时没发现，家长无意间发现患儿体表囊性肿物，但患儿无明显不适，这部分患儿年龄集中在2岁以内，特别是几个月龄的患儿；4、自幼未发现病灶，由于激烈运动或磕碰挤压，造成原本闭合的淋巴管畸形腔内出血，迅速肿大成巨大肿物，患儿有轻微症状如疼痛，呈水囊样但张力较高，这部分患儿主要集中在学龄期儿童，甚至是青少年。

不同部位淋巴管畸形

  【淋巴管畸形特点】

  体表囊性肿物，表面肤色正常，或皮下轻微发青（淋巴管畸形出血引起），按压无痛感或轻微疼痛不适，如水囊样改变，高发于颌面部、颈部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等。

  【辅助检查】

  1、超声检查提示无回声区，有分隔，呈囊状改变，CDFI：无血流信号，2、磁共振检查提示长T1长T2信号，囊状改变，压脂序列呈高信号，增强无明显强化。目的：1、超声检查用于明确诊断，2，磁共振检查用于了解淋巴管畸形病灶范围、侵及周围组织情况以及是否包绕重要器官如血管神经以及气管等。

产检超声提示胎儿淋巴管囊肿（旧称）

胎儿淋巴管畸形磁共振检查

儿童淋巴管畸形磁共振检查

  【门诊诊断】

  淋巴管瘤或者淋巴管畸形

  【鉴别诊断】

  1、囊肿：发生在关节部位如腱鞘囊肿，发生在颈部如腮裂囊肿及甲状舌骨囊肿，发生在颌下部位如颌下腺囊肿等；2、血管畸形：青紫色，静脉石形成时会有疼痛感。

  【治疗方案选择的原则】

  总体原则是：尽量选择简单、安全、无痛、微创以及对患儿创伤较小的治疗方案。

耳后淋巴管畸形硬化治疗前后

  【治疗方案】硬化治疗。

前胸壁淋巴管畸形硬化治疗前后

  【关于硬化治疗】

  用细针穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔内淋巴液，在注入硬化剂，注入硬化剂的目的是破坏淋巴管畸形囊壁细胞，最后淋巴管畸形囊腔萎缩闭合纤维化后被机体吸收。

面部淋巴管瘤（旧称）硬化治疗前后

  【硬化治疗效果】

  按疗程硬化治疗后，一般1/3个月复查，超声检查提示淋巴管畸形消失，临床治愈。

颈部淋巴管瘤（旧称）硬化治疗前后

  【替代治疗方案】手术切除

  【淋巴管畸形治疗方案优缺点】

  淋巴管畸形治疗方案分为腔内治疗和腔外治疗，相对应的就是硬化治疗和手术切除。所以两种治疗方案侧重点是不一样的，硬化治疗需要考虑淋巴管畸形囊腔内情况，手术切除需要考虑淋巴管畸形周围情况如是否有重要组织器官等。从这方面思考就不难确定它们的优缺点了，总结如下：1、手术治疗，相对比较传统，需要切开后剥离淋巴管畸形周围组织取出淋巴管畸形，优点可以一次治疗，缺点对淋巴管畸形生长部位要求严格，需要周围没有重要组织器官，如重要血管、神经以及气管等，否则手术很难在不伤及这些重要组织或器官的情况下完全剥离淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生长在颌面部以及颈部，特别是颈部有重要的大血管、神经以及气管，所以很难进行彻底的剥离，从而造成淋巴管畸形残留导致复发，而且留有疤痕，影响患儿容貌，所以不做常规治疗方案选择：2、硬化治疗 也就是腔内治疗，细针穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化剂，破坏淋巴管畸形囊壁细胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎缩纤维化而被机体吸收消失，所以硬化治疗不会对淋巴管畸形周围重要组织或器官造成影响，但是由于淋巴管畸形发病时间较长、反复感染、反复出血，淋巴管畸形会发生无菌性或有菌性炎症导致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治疗次数。简而言之：1、手术治疗复杂、痛楚、有疤痕以及易复发；2、硬化治疗简单、安全、无疤痕以及不复发。

腋下淋巴管畸形硬化治疗前后

舌淋巴管畸形硬化治疗前后

  【个人经验总结】

   1、淋巴管瘤属于旧称，现多称为淋巴管畸形，它不是肿瘤，是先天性脉管畸形；2、淋巴管畸形发生与患儿父母没有直接的关系，是自身发育异常引起的；3、淋巴管畸形过往治疗方案是手术治疗，但是手术治疗创伤大、疤痕以及复发率较高，目前根据诊疗指南以及专家共识推荐硬化治疗，简单、安全、微创、无疤痕、复发罕见；4、需要强调的是硬化治疗需要在影像设备（如超声或DSA）的引导下进行，硬化治疗就更加精准，治疗无“死角”，减少治疗次数，防止残留淋巴管畸形复发，所以不建议“盲打”。5、硬化治疗特别适合颌面部及颈部淋巴管畸形的患儿，不影响患儿容貌。

  李 炯

  副主任医师 

  徐州市儿童医院

  血管瘤介入科主任

  中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员；

  中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员；

  国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员；

  中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委；

  中国中西医结合介入分会委员；

  中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员；

  中国妇儿介入联盟常务理事；

  中国血管瘤血管畸形联盟常务理事；

  中国妇幼保健协会介入分会委员；

  中国介入医学产业技术创新联盟理事；

  中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员；

  中国静脉介入联盟理事；

  中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事；

  江苏省妇幼保健协会介入分会委员。

  对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长：儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。

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