【静脉畸形概念】静脉畸形（Venous malformation, VM）是临床上最常见的脉管畸形之一，属于血管畸形，由发育异常静脉构成。表现为青紫色肿物，部分病灶扪及静脉石会引起酸痛，随身体发育成一定比例生长，无自愈性，不会自行消退，发生于头以及面颈部，其次为四肢好发。既往多以外科手术切除为首选的治疗方法，由于静脉畸形多好发于头颈颌面部，易损伤周围重要组织器官，难以切除完全、易复发、严重者可影响容貌以及重要功能。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生，关于儿童静脉畸形的医学科普，将按照病因、发病时间、症状、治疗方案以及各种治疗方案优缺点给大家展现，这样更直观明了。

  【静脉畸形病因】 静脉畸形是先天性血管发育异常，属于脉管畸形，异常发育的静脉管壁菲薄，异常扩张扭曲而形成，是血管畸形之一。

  【发病时间】静脉畸形属于先天性发育畸形，即胎儿时期就已经发生。所以出生时大部分会被发现。部分深部静脉畸形如四肢肌间隙静脉畸形，早期很难被发现，到学龄前或学龄期时由于活动量增加，出现疼痛症状时才引起重视而被确诊。

  【好发部位】 儿童静脉畸形好发于体表，特别是头颌面部、颈胸部以及四肢等部位。

  【临床表现】 静脉畸形呈青紫色肿物，凸起或平于皮肤表面，皮温不高，早期按压无痛，后期静脉石形成后，会有疼痛感。

  【静脉畸形分型】 静脉畸形分四型，即：I型静脉畸形、II型静脉畸形、III型静脉畸形以及IV静脉畸形。

  【关于静脉石】 静脉石是静脉畸形比较特征的表现，较大的静脉石在体表可以扪及颗粒感。静脉石形成后会引起明显疼痛，病灶会持续变大。

  【静脉畸形疼痛】1、早期疼痛很短暂，患儿会主动告诉家长哪里疼或不适，但是立马继续做自己的事情，这时期很容易被家长忽略。2、中期疼痛时间开始延迟，患儿可能会明显不适或哭闹不安，此阶段有可能会误认为是生长痛。3、晚期疼痛会持续发生，患儿无法忍受，甚至会引起功能异常，如发生在小腿会引起破行，发生在前臂无法做精细动作如使用筷子以及写字等。

  【如何发现静脉畸形】 1、出生时，体表青紫色肿物被家长发现。2、婴幼儿期，体表颜色正常，但患儿哭闹或情绪激动时，发现忽大忽小的肿物，但其表面肤色正常或轻微发青，超声检查确诊。3、学龄期，由于无明显诱因的疼痛，超声或者磁共振检查被发现。4、由于患儿磕碰或挤压等外力因素造成静脉畸形内出血，导致突发肿物而被发现。

  【辅助检查】1、超声检查：可探及肿物，CDFI：丰富的血流信号。2、磁共振平扫+增强：软组织不规则包块，以长T1长T2信号为主，边界清晰，T2压脂序列呈高信号，信号较均匀，内见流空血管影及结节状短T1短T2信号，增强后病灶明显强化。

  【诊断】静脉畸形/血管畸形

  【鉴别诊断】1、动静脉畸形：皮温增高，有搏动感，可以排除。2、鲜红斑痣：暗红色或淡红色，皮温不高，不凸起于皮肤，可以排除。3、婴幼儿血管瘤：鲜红色肿物，生长迅速，可伴皮温增高，结合病史以及临床表现，可以排除。

  【诊疗方案】静脉畸形经皮硬化术（pse术）

  【治疗过程】用细针多点多角度穿刺静脉畸形，回抽血液成功后，术中造影病灶呈不规则囊状分布及回流静脉显影，分多点多次硬化治疗。

  【治疗效果】硬化治疗后复查，青紫色肿物消失，无破溃，无疼痛，临床治愈。

  【关于硬化治疗】 向畸形静脉腔内注入硬化剂，硬化剂会迅速作用于畸形静脉管壁细胞，使其坏死管腔粘连闭合后纤维化，最后被机体吸收。

  【代替治疗方案】外科手术切除

  【关于静脉畸形治疗方案优缺点】一、硬化治疗属于腔内治疗，硬化剂在畸形静脉腔内起作用，不影响周围正常组织、器官以及神经等功能，治疗后皮肤表面只有细小针眼，无疤痕，由于硬化剂是液体会在畸形静脉内快速弥散至静脉畸形每个部分，治疗上没有“死角”，治疗更彻底，不复发，所以硬化治疗静脉畸形优点：简单、安全、有效、无疤痕、微创以及复发罕见，缺点：需多次硬化治疗。二、手术切除，由于静脉畸形分布比较散乱，面积大，造成手术切口大，影响后期美观，术中易出血止血困难，增加手术风险，由于手术切除属于物理性剥离，有可能造成周围组织器官等的损伤，切除不彻底，造成静脉畸形复发，优点：手术次数少，目前不推荐常规首选治疗方案。

  【个人经验总结】1、得了静脉畸形，由于早期没有明显临床症状，得不到家长足够重视，会拖延治疗，等静脉畸形发展后，会增加治疗难度，所以建议早发现早治疗。2、静脉畸形硬化治疗得到了医学界普遍认可，效果确切，并在专家共识和指南上被推荐，同时硬化治疗简单、安全、有效、无疤痕以及复发罕见等优点，所以从诸多角度考虑，推荐硬化治疗静脉畸形。3、静脉畸形硬化治疗建议在医学设备的引导下进行，更加精准，可以明显提高硬化治疗的效果，同时有效规避硬化治疗风险，尽量避免无医学设备引导下的“盲打”。4、静脉畸形硬化治疗需要术中造影确定静脉畸形分型以及引流静脉情况，来选择合适的硬化剂种类，提高硬化治疗效果。5、对于静脉畸形侵及范围比较大，深入肌层或重要器官的，建议确保硬化治疗效果的前提下，分次治疗，可以降低严重并发症的发生。6、关于鉴别诊断，需与婴幼儿血管瘤相鉴别，既往静脉畸形被诊断为海绵状血管瘤，目前对此类疾病进行了细化，属于不同疾病，治疗方案迥异。

  【医生简介】

  李炯  副主任医师

  徐州市儿童医院血管瘤介入科主任。中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员；中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员；国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员；中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委；中国中西医结合介入分会委员；中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员；中国妇儿介入联盟常务理事；中国血管瘤血管畸形联盟常务理事；中国妇幼保健协会介入分会委员；中国介入医学产业技术创新联盟理事；中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员；中国静脉介入联盟理事；中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事；江苏省妇幼保健协会介入分会委员。

  对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长：儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。

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