诺西那生是治疗罕见病脊髓性肌萎缩症（SMA）的首选特效药物，该药物是大分子药物，不能透过血脑屏障，只能通过腰椎穿刺鞘内注射方式给药。然而，很多的SMA患者合并严重的脊柱侧凸畸形（见下方图片），存在穿刺难，并有损伤脏器的风险。

4位SMA患者合并严重的脊柱侧凸畸形影像

正常形态的脊柱影像

  目前，针对脊柱侧凸畸形的腰椎穿刺，国际上的主流方案是CT或X线引导下腰椎穿刺术，以及彩超引导下腰椎穿刺术，前者有相对较大量X线暴露的风险，后者需多科室协作才能完成。

  为满足SMA合并严重的脊柱侧凸畸形患者的就医需求，新城医院神经内科六病区主任、主任医师鹿寒冰带领李洪远、杜娟、陈曦等团队医生，自主研创了“CT平扫精算后腰椎穿刺术”，这是一种适用于各种原因所致的脊柱侧凸畸形的腰椎穿刺术，更加精准、安全、有效。

  患有SMA20余年、今年才27岁的李先生，就是这样一位患者，他来到徐州市中心医院新城医院神经内科六病区，要求应用诺西那生进行特药治疗。经过腰椎CT检查，提示为SMA合并严重脊柱侧凸畸形（如图A、B所示），经过团队医生共同讨论，决定为其实施CT平扫精算后腰椎穿刺术。

图A

图B

图C

  “这种腰椎穿刺方法只需要患者在首次腰穿时行腰椎CT检查，之后再进行腰椎穿刺治疗时无需重复做CT检查。”鹿寒冰介绍，首次治疗时，医生需通过腰椎CT平扫影像，选择适合穿刺的层面L3/4椎间隙（如图C）。

  首先应用PACS软件作图、计算，标记出穿刺的路径（图C中红色直线，黄色箭头直线提示传统的腰穿方法可能损伤左肾）；测量进针的角度（图C蓝色夹角为角α）；测量穿刺深度（图C中红色直线）。然后，患者左侧卧位，并按照测定的角度和深度完成穿刺。迄今为止，该患者已顺利进行腰椎穿刺鞘内注射治疗8次。

  据悉，CT平扫精算后腰椎穿刺术可以达到精准腰椎穿刺的目的，大大提升了患者治疗效果和满意度，同时，对提升徐州市中心医院关于SMA的诊疗水平，助力我院高质量发展有着重要意义。

  神经肌肉病专病门诊简介

  神经肌肉病是累及骨骼肌、神经肌肉接头、脊髓及周围神经的疾病，其病种较多，病因复杂，临床表现多样，病情轻重程度不一。为提升区域内神经肌肉病的规范化诊治水平，徐州市中心医院自2023年常规开设神经肌肉病专病门诊，为区域内患者提供优质医疗服务。

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  神经肌肉病专病门诊

  主要诊治哪些疾病？

  进行性肌营养不良、肌炎、代谢性肌病、线粒体肌病、脊髓性肌萎缩症、腓骨肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化、神经痛、各种急慢性周围神经病等。

  2

  出现哪些症状需要

  来神经肌肉病专病门诊？

  肌无力、肌萎缩、痉挛、肌张力障碍、麻木、疼痛等。

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  出诊医生及时间地点

  鹿寒冰

  新城医院神经内科六病区

  主任、主任医师

  专病门诊地点：本部2号楼三楼神经内科10号诊室

  专病门诊时间：周一上午

  李洪远

  新城医院神经内科六病区

  副主任医师

  专病门诊地点：新城医院门诊病房楼三楼内科诊区5号诊室

  专病门诊时间：周三上午

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